在老龄化社会
普及「痴呆」的临床分类很重要
至少可以让我们清楚了解到
「痴呆」这个严重的认知障碍问题
需要依靠专业的神经科医生
来进行科学评估和干预
而不是随意给反应变慢的老人
扣上「痴呆」的帽子
痴呆包括许多种类
并不仅仅特指「阿尔茨海默病」
让我们一起来了解一下
编辑整理︱仁芯
痴呆的定义
痴呆是一种获得性持续性认知功能障碍，即在无意识障碍的情况下，在认知、记忆、语言、视空间功能、情感或人格等五项心理活动中，有认知和记忆力障碍和后三项中至少一项功能缺损，且影响其社会、生活、职业功能者。
随着世界人口老龄化的加速，老年期痴呆的发病率大幅度攀升。老年期痴呆按病因大致可分为：阿尔茨海默病(AD)、血管性痴呆(VD)、混合性痴呆(MD)和其他原发性或继发性痴呆。65岁以上的老年人中，老年期痴呆患病率多在2%~7%。我国现有老年人口1.4亿，其中约有万老年期痴呆患者。
痴呆的分类
01
按病变解剖部位分类
◎皮质下痴呆：主要临床症状为思维和运动缓慢、人格和情感改变、记忆减退及其他认知功能障碍；造成皮质下痴呆的疾病有帕金森病、享廷顿病和进行性核上性麻痹等。
◎皮质性痴呆：以失认、失用、失语和记忆障碍，尤其是回忆障碍等表现比较突出。阿尔茨海默病(Alzheimer’sDisease,AD)是皮质性痴呆的代表疾病。
02
按病因分类
◎原发性痴呆：如阿尔茨海默病；
◎继发性痴呆：如血管性痴呆，亨廷顿病、多发性硬化、肝豆状核变性以及其他躯体疾病继发的认知功能损害。
03
按临床转归情况分类
◎真性痴呆：如阿尔茨海默病、血管性痴呆、额颞叶痴呆、路易体痴呆、克雅病、麻痹性痴呆等；
◎假性痴呆：如抑郁性痴呆。
阿尔茨海默病
01
流行病学
阿尔茨海默病(Alzheimer’sDisease,AD)是痴呆中最常见的类型，占所有病例之50%至70%。患病率随年龄增加而增加，80岁以上的患病率高达20%以上。65岁以上老年人群中，AD的年发病率约为1%。患病率与年龄呈正相关，但85岁以后，患者发病率不再随年龄增高。年,德国神经病学家Alzheimer首次报道AD病例。
AD是一种起病隐袭的进行性发展的痴呆，临床上以记忆障碍、失语、失用、失认和执行功能等认知障碍为特征，同时伴有精神行为异常和明显的社会生活功能减退，AD的自然病程为3~8年，少数患者起病后可存活10年以上或更长的时间，与是否并发躯体疾病关系密切。
目前一般将65岁以前发病的称早发型，65岁以后发病的称晚发型，有家族发病倾向的称家族型AD，无家族发病倾向的称散发型AD。
02
危险因素
痴呆家族史、帕金森病家族史、Down综合征家族史、脑外伤史、抑郁症史和低教育水平等。目前认为与AD相关的社会人口学危险因素主要有：高龄、女性、丧偶、低教育和低经济水平。
03
如何治疗
病因不明，尚无特效治疗。目前证实有效的治疗方法基本上都属于对症治疗，包括针对认知及社会生活功能减退和精神行为症状的治疗。治疗方法包括社会心理治疗和躯体治疗(主要是药物治疗)。
临床上有循证医学证据的是胆碱酯酶抑制剂和谷氨酸受体拮抗剂，对轻中度患者疗效相对较好，重度患者疗效欠佳。
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有这十大征兆，要警惕阿尔茨海默病！
血管性痴呆
血管性痴呆(VascularDementia,VD)是由于脑血管病变引起的痴呆，也称多发性梗死痴呆。临床表现差异比较大，与血管病变的部位和类型有关。
VD是我国老年期痴呆的第2位原因，仅次于阿尔茨海默病，占我国老年期痴呆的20%~30%。当VD和AD的病理变化同时存在时，称为混合性痴呆。
VD多见于60岁以上伴有动脉硬化的老年人，男性多于女性。因该病在临床表现和诊断方面的复杂性，至今尚无可靠的流行病学资料。
VD确诊后的病程大概为5~7年，许多患者的生存时间还要长得多。早防早治可有效地延缓病情进展。
额颞叶痴呆
额颞叶痴呆(FrontotemporalDementia,FLD)是一种比较少见的具有独特病理变化的脑退行性疾病。尸解发现脑萎缩仅限于额叶和颞叶，故因此命名。
本病至今原因不明，大约有20%的病例有明显遗传倾向，有研究认为是常染色体显性遗传。
FLD的病理学改变为额叶和颞叶菱缩并发某些脑叶的明显局限性萎缩，脑室扩大多不对称，侧脑室下角扩大明显，皮质严重萎缩，基底节、丘脑、尾状核也可出现萎缩，但小脑不受影响。
临床特点是进行性痴呆、语言障碍、早期出现人格改变。本病病程缓慢，呈进行性衰退，起病2~10年内死亡，平均5年，少数患者可存活10余年。
FLD以女性多见，女性的患病率几乎是男性的2倍。
Creutzfeldt-Jakob病
CreutzfeldtJakob病(CJD)是一种快速进行性痴呆，伴肌阵挛和特征性脑电图表现的中枢神经系统疾病。在年、年分别由Creutzfeldt和Jacob描述，并因此而命名。
该病又称亚急性海绵状脑病，在动物上表现有羊瘙痒病、牛海绵状脑病(疯牛病)等。传染源是来自于中枢神经系统的一种耐高温、耐紫外线和福尔马林的蛋白质性质物质。CJD患者的脑、肝、脾、肺、淋巴结、角膜和脑脊液内存在这种物质，针头或手术器械都有传递疾病的可能。
致病原能通过直接接种传递给动物，引起与人类相似临床病程表现。早期将致病原称为慢病*，现一般称为朊病*。
本病是种比较罕见的疾病，发病率约为百万分之一,多为散发性。
5%~10%的患者有家族史。家族性CJD呈常染色体显性遗传，脑组织也能通过接种至动物而致病。
多数患者于50~60岁发病，女性略多于男性。一部分患者在脑症状出现前几个星期发生疲劳、体重下降、睡眠不佳、食欲下降等前驱症状。最早的神经症状常为行为异常淡漠、记忆缺损或伴有小脑功能异常和视力模糊、幻觉妄想等，持续数月后恶化，半年内即可发展为严重痴呆；肌阵挛通常突出，可有肌萎缩、肢体无力、强直、震颤和舞蹈-指划动作，还可出现失语、构音障碍和共济失调。晚期患者呈昏迷状态，肌阵挛消失。80%以上的患者于起病后1年内死亡，少数拖延达2年以上。
麻痹性痴呆
麻痹性痴呆是由梅*螺旋体侵犯大脑实质而引起的慢性脑膜脑炎，为神经梅*最严重的一种类型，可发生躯体功能减退和日益加重的智能损害和人格衰退，最终导致痴呆和肢体麻痹，故称为麻痹性痴呆。
梅*患者为传染源，主要通过性行为传播。初次梅*感染后到发生本病的潜伏期为10~20年，平均潜伏期为6~12年，也有个别病例长达20年以上。
发病高峰年龄在30~50岁，男性多于女性。
有1%~5%的梅*患者可能发展为麻痹性痴呆。近年来，此病发病率有明显上升趋势。
麻痹性痴呆的病理改变有蛛网膜增厚，蛛网膜下隙扩大，脑回萎缩，以额叶、颞叶和顶叶前部最明显，小脑、脑干、纹状体和下丘脑也可累及。脑室系统呈对称性扩大，脑室壁有颗粒性室管膜炎表现，尤以第四脑室最明显。
本病早期常表现为头痛、失眠、注意力减退、易激惹和疲劳等类神经衰弱症状。随着病情发展，患者的精神症状日益明显，举止轻浮、放荡不羁、寻欢作乐挥霍无度，只图个人享受，丝毫不知履行对亲人的责任。对外界事物反应淡漠，对任何悲喜事都若无其事、无动于衷。有时无故出现抑郁，或情绪控制能力减弱而出现哭笑，常因微不足道的小事而勃然大怒。智能障碍明显，记忆减退，计算力下降，出现各种妄想性体验，如夸大、被害、疑病和罪恶等妄想。
路易体痴呆
路易体痴呆(DementiaWithLewyBodies，LBD)是近年来才被推荐作为一个痴呆类型，临床特点主要有认知功能损害的波动性、视幻觉和同时伴有帕金森综合征。
LBD的典型病程为波动性进展，起病年龄较晚，在疾病的早期，表现为记忆、语言和视觉空间能力损害，患者的认知功能在正常与异常之间波动，觉醒状态和注意力的波动使患者时而模糊时而清醒。
该病的病理特征为大脑皮质神经元内具有典型的路易体。近10年来有多项连续痴呆患者的尸检报道，LBD占连续临呆患者的15%~25%,平均约为20%。
LBD多见于老年人，偶见于年轻人，男性略名于女性。LBD在人群中的患病率和发病率等流行病学研究还很少。
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