摘要
世界卫生组织估计,认知症的发生率每20年翻一番。
额颞叶痴呆占所有类型痴呆的10-15%,影响着1/的人。在65以下的痴呆症中,占比20-50%。由于误诊和漏诊率较高,真实患病率可能远高于现有数据。
“老年认知症”一般都在65岁以后出现,但生活中也有一些40-65岁之间出现的认知障碍,这种认知症经常被误诊为精神病或者阿尔茨海默症,其实它是由于大脑额颞叶萎缩引起的额颞叶痴呆。
(额叶和颞叶)
这种认知症最显著的特征就是行为、执行功能和语言能力的改变。包括:缺乏判断力、抑制力下降、饮食习惯改变(暴饮暴食或喜欢吃碳水化合物)、吃不可食用的东西、个人卫生问题下降;理解语言的能力不断下降,找不到合适的词语表达、讲话犹犹豫豫;运动出现障碍,如身体僵直、震颤、四肢不协调、肌肉无力、控制不住哭或笑,以及吞咽困难等问题。
随着时间流逝,一些患者原有的病灶会扩散影响其他的脑区,导致整体性的认知障碍和运动障碍,很容易在后期被诊断为帕金森病或运动神经元类的疾病(额颞叶痴呆症患者中,早期帕金森的发生率高达20%,也有研究发现这一比例为1/3)。额颞叶痴呆症的患者晚期很难吞咽、进食功能丧失、运动能力丧失,患者平均在发病后的8年内死亡,死因通常是由肺炎或其他继发感染疾病引起的。所以说,这类痴呆症发病早、极易被误诊,后期的干预也较难。
有一些额颞叶痴呆是与基因突变相关的,但超过一半以上的额颞叶痴呆患者并没有家族病史。也就是说,大部分的额颞叶痴呆不是由基因引起的。
诊断额颞叶痴呆
年发表在《柳叶刀》上的一篇文章专门对额颞叶痴呆进行了神经生理学和影像学上的说明。