脑淀粉样血管病(cerebralamyloidangiopathy，CAA)是以软脑膜和皮质中、小动脉中膜和外膜出现β-淀粉样蛋白(β-amyloidpeptide，Aβ)沉积为特征的一种脑血管病变。散发性CAA通常见于60岁以上的老年人，其发病率随着年龄的增长而升高，65～74岁为2．3％，80岁以上为00％。由于70％～97.6％的阿尔茨海默病(Alzheimersdisease，AD)患者存在CAA，因此被认为是AD的形态学标志，但也可见于无临床症状的健康老年人。多数CAA患者临床表现为痴呆、脑出血或短暂性脑缺血发作，其中脑出血是CAA最常见的临床表现。
CAA在组织病理学上可分3级：()轻度：淀粉样蛋白局限于血管中膜，但血管平滑肌细胞无明显受损；(2)中度：血管中膜为淀粉样蛋白取代，且较正常变薄；(3)重度：淀粉样蛋白广泛沉积于局部节段血管壁甚至呈双环，微小动脉瘤形成，可见纤维蛋白样坏死，血液经血管壁漏出。也有人根据分布范围将CAA分为3个阶段：()起始阶段：主要分布于大脑皮质和软脑膜中、小动脉壁；(2)第二阶段：可见于旧皮质区和小脑血管；(3)最终阶段：可发展到皮质下结构如丘脑、基底节、白质以及脑干。
TheBostonCriteriaforDiagnosisofCAA
Figure.Histologicappearanceofβ-amyloiddepositionincerebralcorticalvessels.(a)Photomicrograph(originalmagnification,×00;Congoredstain)showshighlightedβ-amyloiddepositsalongthevesselwalls.(b)Photomicrograph(originalmagnification,×00;Congoredstain)obtainedwithpolarizedlightshowstheclassicyellow-greenbirefringenceoftheβ-amyloiddeposits.
74岁，男，急性发作的失语，精神错乱，右侧面瘫
Figure2.DeterminationofICHlocationina74-year-oldmanwithacuteonsetofexpressiveaphasia,confusion,andaright-sidedfacialdroop.Axialnonen-hancedCTscanshowsaleft-sidedfrontalcorticalICH,afindingmostconsistentwithCAA-relatedICH.PathologictissueobtainedathematomaevacuationwaspositiveforCAA.ThelocationofanICHishelpfulindeterminingthecauseoftheICHinapatientwithasuddenneurologicdeficit.
80岁，男，四年来进行性老年痴呆，GRE序列灵敏显示含铁血*素沉着。
Figure3.SensitivityofGREimagingforhemosiderininan80-year-oldmanwithdementiathathasprogressedoverthepast4years.(a)AxialGREMRimageshowsmultiplefociofsignallossincortical-subcorticallocations.InapatientwithadiagnosisofprobableCAA,thesefociareconsistentwithchronicmicrohemorrhages.(b)AxialT2-weightedfastspin-echoMRimagedoesnotshowthefociofchronicmicrohemorrhage.
65岁，女，复发CAA相关性脑出血，进行性失语，右侧视野缺损，头痛
Figure4.RecurrentCAA-relatedICHina65-year-oldwomanwithprogressiveaphasia,rightvisualfielddeficits,andheadache.(a)AxialnonenhancedscanfromtheinitialCTstudyshowsadiscrete,ovoid,left-sidedoccipitalICH.(b)AxialGREMRimageobtainedthesamedayshowsnumerouscortical-subcorticalmicrohemorrhages,afindingmost