神经系统疾病
发生于中枢神经系统、周围神经系统、植物神经系统的以感觉、运动、意识、植物神经功能障碍为主要表现的疾病。又称神经病。发生于骨骼肌及神经肌肉接头处的疾病，其临床表现与神经系统本身受损所致的疾病往往不易区别，故肌肉疾病也往往与神经病一并讨论。中枢神经系统受致病因素影响（尤其是未能查出神经系统器质性病变时）而以精神活动障碍为主要表现的疾病称为精神病。俗话中常称精神病为“神经病”，实误。但神经病与精神病常可并存，如散发性脑炎往往以精神症状为首发症状，麻痹痴呆患者亦可早期即出现神经症状。有些神经病，如脑血管疾病、癫痫、脑炎、脑膜炎等临床上常见。神经病中慢性病占多数，往往迁延不愈，给患者的工作、生活带来很大影响，致残率很高。神经病可由多种病因引起，许多神经病病因不明，也有许多是遗传病。脑CT扫描和磁共振成像等技术的应用使许多脑和脊髓疾病能得到迅速准确的诊断。但因神经细胞损伤后不易再生，许多神经病仍无有效疗法。
病因
感染
各种病因均可引起神经系统疾病。许多神经系统疾病的病因仍不清楚。
包括细菌感染,如化脓性脑膜炎、脑脓肿,由各种化脓菌引起；病*感染，如流行性乙型脑炎病*引起的流行性乙型脑炎、B型库克萨基病*引起的流行性胸痛、脊髓灰质炎病*引起的脊髓灰质炎，库鲁病或属慢病*感染而亚急性硬化性全脑炎可能由麻疹病*的突变株引起；寄生虫侵染，如脑型疟疾、脑型并殖吸虫病、脑型囊虫病；真菌感染，如白色念珠菌性、隐球菌性脑膜炎；钩端螺旋体亦可致脑膜脑炎。一部分癫痫的病因是脑膜或大脑皮质感染后局部瘢痕形成为病灶。
中*
包括金属中*，如铅中*可致外周运动神经麻痹、铅中*性脑病，汞、砷、铊中*亦影响神经系统；有机物中*，如酒精中*、巴比妥类中*可抑制中枢神经系统，有机磷中*使胆碱能神经过度兴奋；细菌*素中*，如肉*中*可致颅神经麻痹和四肢无力，白喉*素可致神经麻痹，破伤风*素可致全身骨骼肌强直性痉挛；动物*（腔肠动物、贝类、*蚊、蜘蛛、河豚等所含*素）亦可致神经症状（肌肉软弱、瘫痪、抽搐、共济失调等）。
遗传缺陷
许多影响神经系统的代谢病（如苯丙酸尿症、糖原贮积病、粘多糖病、脂质贮积病）、变性病（如脑白质营养不良、帕金森氏病、肌萎缩侧索硬化、遗传性视神经萎缩等）和肌病（如进行性肌营养不良）是遗传病。多为常染色体隐性遗传。而高、低血钾性周期性瘫痪为常染色体显性遗传。
营养障碍
夸希奥科病（蛋白质热能营养不良的一个类型）患者可有震颤、运动缓慢、肌阵挛等神经症状。维生素A缺乏或中*均可致颅内高压症。维生素B族缺乏可影响神经系统，如维生素B1缺乏症（脚气病）表现为多数周围神经损害，维生素B12缺乏可致亚急性联合性退行性变。
免疫损伤
预防接种后脑炎可能是疫苗中所含蛋白质抗原引起的变态反应所致。感染性多发性神经根神经炎、面神经麻痹、感染后外展神经麻痹、感染后舌咽神经麻痹等可能为周围神经的变态反应性疾病。风湿热、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等结缔组织病属自身免疫病，可累及神经系统，如风湿性热可表现西德纳姆氏舞蹈病。中枢神经系统脱髓鞘疾病可能是病*感染引起的自身免疫病，如弥漫性硬化、急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、亚急性硬化性全脑炎、视神经脊髓炎、横贯性脊髓炎、急性小脑性共济失调、脑桥中央型髓鞘融解症等。重症肌无力也是自身免疫性疾病。
代谢紊乱
除上述遗传代谢病（如糖原贮积症等）可影响神经系统外，后天获得性代谢病，如缺氧、高钠血症、低钠血症、低钙血症、尿*症、低血糖、肝性脑病等，均可伴神经系统症状。
内分泌紊乱
甲状腺激素能促进脑的髓鞘化，刺激RNA和蛋白质合成,克汀病患儿脑发育迟滞，并可有小脑性共济失调。甲状腺功能亢进可伴震颤及腱反射亢进。糖尿病时胰岛素分泌不足，致周围神经脱髓鞘，出现神经障碍。
先天畸形
由病*或*素等致畸因子引起，或为遗传性。如脊柱裂、先天性脑积水、脑穿通畸形等。
血液循环障碍
血管疾患、血液成分致变、血流动力学紊乱、或栓子等可引起脑血管疾病。
异常增生
组织异常增生可形成肿瘤。可见于中枢神经及周围神经。
许多神经系统疾病原因不明、未找到病因的疾病常被称为“原发性”。
分类
神经系统疾病中有许多病因不明，分类也很混乱、重叠现象，因此大致可按病因、部位、病理等分类。
按病因分类
如上节所述。但许多疾病病因不明，难以归入病因明确的类别。
按部位分类
分为中枢神经疾病、周围神经疾病、植物神经疾病以及肌病等。各部位疾病又可按病因、病理变化而分为细类。
按病理变化分类
可分为变性病、脱髓鞘疾病、炎症性疾病、畸形、出血。
按病程分类
分为急性（如流行性乙型脑炎、化脓性脑膜炎）、慢性（占大多数）。
临床表现
神经系统疾病的症状可分为缺失症状、释放症状、刺激症状及休克症状。神经系统遭受损伤时正常功能丧失，此即缺失症状。例如大脑内囊出血时运动及感觉传导束损伤，对侧肢体瘫痪，感觉消失。正常情况下，高级中枢能抑制下级中枢的活动，高级中枢损伤后，对低级中枢的抑制解除，其功能活动便增加，此即释放症状。如内囊出血后，大脑皮质对皮质下运动中枢的抑制解除，皮质下中枢活动增加，引起瘫痪肢体的肌张力增高（痉挛性瘫痪）。锥体外系疾病时的不自主运动（舞蹈样动作、手足徐动）也是释放症状。刺激症状指神经系统局部病变或全身性病变促使神经细胞活动剧烈增加，如周围神经损伤后产生的灼性神经痛，大脑缺氧时皮质细胞活动过度可致惊厥发作。休克症状指中枢神经系统急性病变时的暂时性功能缺失，如内囊出血时突然神志昏迷（脑休克），脊椎骨折后出现驰缓性截瘫（脊髓休克）。休克期过后，逐渐出现缺失症状或释放症状。
神经系统疾病的症状体征可表现为意识障碍、感知觉障碍、运动障碍（如瘫痪、不自主运动、步态异常、共济失调等）、肌张力异常（肌张力增高见于锥体束病变、锥体外系疾病、僵人综合征、破伤风、手足搐搦症等，锥体外系时的肌张力增高称肌僵直；肌张力减低见于进行性肌营养不良，肌炎，周围神经病变，脊髓后根、后索、前角灰质病变，肌萎缩侧索硬化，小脑病变等），头痛、头晕、眩晕、反射异常、肌萎缩以及排尿、排粪、性功能障碍等。
神经系统疾病时除有各种异常体征外，脑脊液亦常有异常。
神经系统不同部位的病损可表现不同的病变综合征。
诊断
神经系统疾病的诊断要包括定位诊断、定性诊断和病因诊断，往往要先作出定位诊断即指出病损在神经系统具体部位。不同部位的病变综合征是定位诊断的依据。定位诊断往往有助于疾病性质的决定。许多疾病病因不明，因此难以作出病因诊断。在神经系统疾病的诊断方面，病史和体格检查十分重要，脑脊液检查和其他实验室检查、肌电图、脑电图也往往能提供重要线索。神经系统影象学检查在一些疾病的诊断上起重要作用，尤其是电子计算机断层成像术(CT)和磁共振成像术应用后，气脑造影、脑室造影、脑血管造影等的应用大为减少。正电子发射断层扫描、单光子发射计算机断层扫描、经颅多普勒超声检查、定量脑电图、神经系统诱发电位、数字减影脑血管造影、眼震图等新技术均有助于神经系统疾病的诊断。
神经检查及辅助检查
神经科检查能查出脑、神经、肌肉和脊髓疾病。神经科检查包括病史、精神状态评估、体格检查和实验室诊断性检查四大部分。与评估病人行为的精神病学检查的区别是：神经科的评估需要做体格检查。不过，异常行为常常提示有关脑部器质性改变的线索。
病史
在查体和实验室检查前，医生会见病人，了解其病史。要求病人描述目前的状态，确切地讲清楚这些症状在什么地方、时间发生，发生频率，严重程度,持续时间及是否影响日常工作生活。神经系统症状可包括头痛、疼痛、衰弱、全身状况差、知觉降低、感觉异常、无力和精神混乱。
病人应告诉医生过去和现在的疾病或手术史，严重者应了解血缘近亲的情况，过敏症状和目前所用药物情况。此外，医生要询问病人是否有与工作或家庭有关的困难，或是否遇到任何困惑，因为这些情况会影响健康和机体抗病的能力。
精神检查
通过询问病史，医生对患者的精神状况已有一定了解，但是对于影响思维过程疾病的诊断还需要做进一步鉴定精神状态的检查。
体格检查
神经科的体格检查需要做全身各系统检查，但重点是神经系统。检查范围包括颅神经、运动神经、感觉神经和神经反射。此外，病人的共济功能、姿势和步态，自主神经系统功能和脑血液供应情况也需检查。
颅神经检查 医生要检查直接与脑相连接的12对颅神经的功能。外伤、肿瘤或感染都可损伤颅神经的任何部分。需通过检查来确定损伤的确切部位。
运动系统的检查 运动神经支配随意肌（随意肌产生运动，如像走路的腿部肌肉。）运动神经损伤可导致其支配的肌肉瘫痪或肌力下降。缺少外周神经的刺激，可导致肌肉萎缩（原发性萎缩）。医生要求病人逆阻力做推拉动作，了解各组肌肉的肌力。
感觉神经 感觉神经把压力、疼痛、冷热、震动、运动及图形感觉传递到脑。
通过检查体表感觉来查感觉神经是否正常。当病人体表某部分有麻木、刺痛或疼痛感时，医生先用尖头针轻刺这部分体表，然后用钝头针轻刺同样区域，以此判断病人是否有区别尖锐和钝性感觉的能力。利用轻压力，热或震动同样可检查感觉神经的功能。检查运动感觉时，医生令病人闭目，然后轻轻地上下活动病人的指（趾），并令病人告诉移动指（趾）位置。
反射 反射是机体对刺激的一种自动反应。例如，用叩诊锤轻叩膝盖下的肌腱，下肢就产生反射。这个反射叫膝腱反射（这是一种深腱反射）。膝腱反射显示传入脊髓的感觉神经，脊髓内突触连接和返回下肢肌肉的运动神经的共同功能。其反射弧是一个完整的从膝到脊髓再返回腿部的回路环，并不涉及到脑。
常用的反射检查是膝腱反射和与其类似的肘、踝反射和巴宾斯基反射。巴宾斯基反射检查是用钝性物划脚底外缘。除开6个月左右以下的婴儿，正常反射是脚趾都向下屈。如果大拇趾向上屈，其余各趾向外侧展开则是脑或由脑到脊髓的运动神经异常的征象。此外，还有许多神经反射检查法适用于评估特殊神经功能。
共济功能、姿势与步态 检查病人的共济功能时，医生要求病人先用食指触自己的鼻尖，然后触医生的手指，如此反复迅速地重复此动作。做第一次指鼻试验时，病人可睁眼，然后整个检查过程中病人都闭上眼睛。医生要求病人双手伸直，闭上眼睛直立，然后令其睁眼步行。这些检查用来检查运动神经、感觉神经和脑的功能。此外还有许多其他不同的简单检查方法。
不经脑的反射弧反射弧是神经反射的路径，例如膝反射。
1．轻叩膝盖，刺激感觉感受器，产生神经信号。
2．信号沿神经通路传达到脊髓。
3．在脊髓，信号由感觉神经传递到运动神经。
4．运动神经把信号返回到大腿肌肉。
5．肌肉收缩，引起小腿向上反跳。整个反射发生没有经过大脑。
自主神经系统 植物（不随意）神经系统异常可导致体位性低血压，无汗和勃起不能或不能维持等性功能障碍。有许多检查自主神经系统功能的试验，比如医生可在病人坐着时测病人血压，然后叫病人站立并立即测其血压来检测病人的植物神经功能。
脑的血液供应 脑动脉严重狭窄的病人有脑卒中的危险。老人，高血压、糖尿病和心血管疾病患者发生脑卒中的危险性较高。把听诊器置于颈动脉之上，可听到血流经过狭窄血管段所发生的杂音。更精确的诊断需要做多普勒超声扫描等高级检查。
诊断性试验检查
为了准确地诊断疾病，医生可根据病史、精神评估及体检情况要求病人做相关的特殊试验。
脊椎穿刺术
脊椎穿刺（腰椎穿刺）是用穿刺针穿过椎间隙插入椎管，采集脑脊液标本检查。整个穿刺过程不需全麻，15分钟内即可完成。正常脑脊液清亮无色。不同疾病的脑脊液有其异常特征。例如：有白细胞和细菌的脑脊液呈云絮状，提示有脑脊髓感染，见于脑膜炎、莱姆（Lyme）病或其他感染性疾病。
蛋白质含量高的脑脊液通常是脊髓肿瘤，急性周围神经疾病，如多发性神经炎或吉-巴氏综合征的征象。含异常抗体的脑脊液提示多发性硬化。脑膜感染或某些癌症，脑脊液含糖量降低。血性脑脊液显示脑出血。许多疾病包括脑瘤和脑膜炎，可使脑脊液压力增高。
计算机体层摄影（CT）
CT是用增强的计算机扫描技术分析X线片。计算机产生二维、高分辨图像，这些图像类似于脑或其他所摄影器官的解剖切片。检查时受检查者必须在舒适情况下安静平卧。借助于CT，医生可以广泛地探测脑和脊柱的疾病。CT不但用于神经系统疾病的诊断，也用于监测治疗效果。这种精确技术使神经科领域起着革命性的变化，提高了神经科医疗质量。
磁共振成像（MRI）
MRI是将病人头或整个身体置于一个强大均匀的磁场中，以获取病人受检查部位的清晰解剖图像。MRI无X线，非常安全。
MRI对陈旧性脑卒中、大多数脑瘤，脑干和小脑疾患及多发性硬化的诊断优于CT检查。经静脉用显影剂强化成像能得到更清晰的图像。新型MRI的计算机程序可以测定脑的功能。
MRI的最大不利是昂贵且需较长时间（10～45分钟），而且对用人工呼吸机、有严重幽闭症倾向、携带心脏起搏器或其他金属物品（如假牙）的病人不适用。
脑回声图检查
脑回声图是利用超声波做脑成像检查。因其检查过程简单，无痛，相对便宜，适用于检查小于2岁幼儿的脑出血。因脑积液而致脑室扩大的（脑积水）病例，可以在床旁检查。年龄较大的儿童和成人这种检查已被CT或MRI所取代。
正电子发射体层摄影（PET）
PET是通过显示特殊放射性核素在体内分布状态而获得大脑的内层结构和功能状态图像。把放射核素示踪剂经血液传送到脑组织，即可测定大脑的功能。例如：当被检查者在进行数学计算时，PET可显示脑的某一部分功能最活跃，PET同样适用于检查癫痫、脑肿瘤和脑卒中。PET多用于研究。
单光子发射计算机体层摄影（SPECT）
SPECT利用放射性核素了解脑的血供变化及代谢功能。一旦注射或吸入的放射核素经血入脑组织，其在大脑不同部位的强度就反映出脑的供血情况或能摄取此放射核素的神经递质感受器的功能。这种技术的精确性和特异性比PET差。
脑血管造影
脑血管造影是把血管造影剂（一种X线可见的物质）注射入供应脑血液的血管中，显示出脑血流图像，以检查动脉瘤、动脉炎、动静脉畸形、脑血管阻塞等脑血管异常疾病。改进的MRI图像也能显示颈部和脑底部的血供状态，但其图像不如脑血管造影显示的详细清晰。
多普勒超声扫描
多普勒超声扫描通过测量颈动脉和颅底动脉的血流量来评估脑卒中的危险。不同的脑血流量用不同的颜色显示在监视器上。这种技术的优点是无痛，可在床旁检查，且相对便宜。
脊髓造影
脊髓造影是把造影剂注入脊髓腔做脊髓的CT或X线检查。脊髓造影能检查出椎间盘突出或癌性新生物等脊椎疾病。这种技术的CT扫描特别清楚。由于MRI简单、安全且图像更详细清楚，目前多由MRI取代脊髓造影。
脑电图（EEG）
EEG检查简单无痛。EEG是把20根导线安置在头皮上检测记录脑电活动。各种波型的脑电记录帮助诊断癫痫和一些少见的脑代谢性疾病。对一些难于检测出的癫痫，采用24小时记录。但是这种检查并不提供明显的特异性资料。
诱发反应
诱发反应是大脑对某些刺激发生反应的特征。视觉、听觉和触觉刺激都可激活脑的特异区域。比如闪光刺激就可以引起感受视觉的脑后部发生反应。正常情况下，脑对单一刺激的反应很小，EEG上无明显改变。但对一系列的刺激通过计算机处理后，可显示出脑已接受到刺激。脑诱发电位反应特别适用于检查不能交谈的病人。例如：医生可检测脑对声音刺激的反应来检查婴儿的听力。
脑诱发反应能揭示多发性硬化病人的轻度视神经损害。癫痫病人可以用深、快呼吸和闪光刺激法诱发异常放电。
肌电图
肌电图检查是用细小的针插入肌肉记录其电活动。肌电活动显示在示波器上并可通过扬声器听到。正常情况下，静息的肌肉不产生电活动。但很轻微的肌肉收缩就可产生电活动。随着肌肉收缩强度的增强，肌电活动增大。肌肉、外周神经和脊髓运动神经疾病肌电活动异常。
通过研究神经传导即可测量到运动神经冲动传导速度。用很小的电荷刺激运动神经可引发一次神经冲动，神经冲动沿神经传递，最后到达肌肉引起肌肉收缩，通过测量神经冲动到达肌肉所用的时间，就可计算出神经冲动传导速度。
类似的检查方法用于检查感觉神经。如果肌力软弱是肌肉疾病所致，神经冲动传导速度保持正常。如果肌肉软弱是神经源性疾病所致，神经传导速度通常减慢。
重症肌无力病人肌肉无力是神经冲动通过突触传递到肌肉不足所致。反复的神经冲动沿神经纤维传递到肌肉导致突触对神经递质的耐受性增加，结果造成反应进行性减弱。
治疗
病因明确、病原体可消除的疾病（如流行性脑膜炎）可采取适当的治疗措施治愈。有些免疫性疾病可用免疫抑制药治疗。有些畸形可用手术治疗。许多变性病、代谢病无特殊治疗，多行对症治疗。
神经系统常见疾病
一、老年痴
通过在神经生物学课程中对神经系统的了解，于是对老年痴呆更有咯一个全新的认识。老年痴呆不管是在生活中还是在电视中都并不陌生，但一般人对其也只是一个模糊的概念。老年痴呆是因大脑神经细胞病变而引致大脑功能衰退的疾病，患者的记忆、理解、语言、学习、计算和判断能力都会受影响，部分且会有情绪、行为、及感觉等方面的变化，患者主要是老年人，且根据年的一项调查发现；年龄越大，发病率越高。
老年性痴呆是常见的威胁老人身体健康的“四大杀手”之一;据统计，目前全世界约有万人患老年痴呆症，而我国老年痴呆症患者就约占了四分之一，达万-万人，而且随着我国逐步步入老龄化，老年痴呆症的发病率仍不断上升，因此，及时了解老年痴呆症的有关知识，及早采取治疗措施，确保老人的生活质量是必要的!
老年痴呆分类
引起老年痴呆的病因狠多，医院的韩医生进行咯一下网络咨询；他回复我说1.脑变性疾病 2.脑血管病3.遗传因素4.内分泌疾患5.营养及代谢障碍 6.肿瘤7.药物及其他物质中*8.艾滋病9梅*10癫痫发作以及脑外伤等都可以是老年痴呆的病因，具体因患者具体情况而异。老年痴呆根据其病因主要分为脑变性疾病引起的痴呆——阿尔茨海默病性痴呆、脑血管病引起的痴呆、混合型痴呆三大类，详细的区分如下。
1、脑变性疾病引起的痴呆
脑变性疾病引起的痴呆主要是指阿尔茨海默病性痴呆(AD)。 阿尔茨海默病是一种由于大脑皮质全面的弥漫性萎缩，高级神经系统功能的全面障碍而导致记忆力、言语、认识功能、计算力、理解力、判断力、情感以及性格，意志力等智能全面低下，严重影响老年人生活质量的疾病。目前尚无确切治疗方法。因此必须认识早期症状，尽早发现，及时治疗。
2、血管性痴呆
血管性痴呆是指各种原因引起的脑血管供血障碍所致的痴呆。发病年龄多在50~60岁，以男性为多，半数以上病人有高血压病、高脂血症、动脉粥样硬化病史。这是由于血管性痴呆发生多在心脑血管疾病之后，而心脑血管疾病以男性患者为多。本病病情民展迅速，病史中有反复多次的中风发作，多在脑卒中后不久即发生痴呆。病情呈阶段梯样进展，即中风每发作一次痴呆症状加重一次。
根据病理形态可将血管性痴呆分为三型。第一型为弥漫散缺血型，分为完全梗死或不完全梗死、分水岭梗死等。第二型为多发性梗死。第三型为重要部位的梗死，如海马回、丘脑及额叶的梗死。
血管性痴呆的患者早期表现为情绪易激动、头痛、失眠或嗜睡、心悸，以及肢体麻木、偏瘫、语言障碍等脑卒中的症状和体征，继而出现记忆力明显减退，理解能力及分析综合能力也有一定程度的障碍，但病人对自已所患疾病仍保持有一定的认识能力，定向力一般也相对保持较完整，属于局限性痴呆的表现。随着脑血管供血障碍的改善，痴呆的表现也有可能有所减轻。脑CT或磁共振检查可查到脑梗死或脑出血病灶
3、混合性痴呆
同时存在有老年痴呆和血管性痴呆的症状，有时鉴别很困难。据欧美各国统计：脑变性疾病引起的痴呆——阿尔茨海默病占50%以上，脑血管病引起的血管性痴呆占15%~20%。据日本的统计资料：阿尔茨海默病占33.7%，血管痴呆占36.3%，混合性痴呆占19。5%，其他原因引起的痴呆占10.5%。我国27个城乡的普查资料表明：60岁以上老人中血管性痴呆的患者率为/10万人口，阿尔茨海默病为/10万人口；血管性痴呆的患病率城市高于农村，阿尔茨海默病正相反，农村多于城市。
老年痴呆的临床表现
1.早期表现：可出现各种表现。记忆障碍是其首发表现，主要是近记忆障碍，当天发生的事、刚做过的事或说过的话不能记忆，熟悉的人名记不起，忘记约会等。随后出现远记忆受损、时间及地点定向障碍。认知障碍表现为掌握新知识、熟练运用语言及社交能力下降，不能讲完整语句，口语减少，找词困难，出现错语，交谈能力减退，阅读理解受损，算错账，付错钱，简单计算不能。空间障碍表现为穿外套手伸不进袖子，铺台布不能把台布角和桌子角对齐，迷路或不认家门，不会用常用物品如筷子、汤匙等等
2.晚期表现：患者丧失往日社交风度，如坐立不安、不修边幅和卫生不佳。精神症状突出，如抑郁、淡漠、焦躁、或欣快、精神病伴偏执狂等。主动性减少，自言自语，害怕单独留在家中。出现片段妄想，如怀疑自己年老的配偶有外遇；古怪行为，如怀疑自己子女偷自己的钱物，不不值钱的东西当财宝藏匿。严重可出现尿便失禁、肌阵孪、痉挛、缄默不语、卧床状态等。常因营养不良、褥疮、肺炎等躯体并发症而死亡。
老年痴呆的发病机制
查各种资料，目前对老年痴呆的发病机制，没有很权威的阐述。资料综合：老年痴呆症是一种多病机异质性疾病，具有特征性神经病理和神经化学改变，常渐起病，起病可在老年前期，但老年期的发病率更高。老年痴呆症较为认可的4类发病机制：微管相关蛋白tau异常学说、Aβ*性学说、载脂蛋白基因多态性学说和早老素基因突变学说，对老年痴呆症相关基因及其与细胞凋亡的关系研究及老年斑主要成分的Aβ*性学说近年来研究较多。
1.微管相关蛋白tau异常学说：微管是重要的细胞骨架组分，与有丝分裂、细胞内转运、细胞特性及细胞标志等多种功能有关，微管由管蛋白和微管相关蛋白组成，tau蛋白是微管相关蛋白的主要成分，具有合成和稳定神经元细胞、骨骼的作用。老年痴呆症病人中tau蛋白水平明显低于对照组，但总量却显著升高，且升高的tau蛋白以异常过度磷酸化形式为主。研究表明，若tau蛋白被异常磷酸化、或被异常糖化，糖基化，则极易形成双螺旋纤维丝，进而形成神经纤维缠结，导致老年痴呆症。
2.Aβ*性学说：Aβ衍生与淀粉样前体蛋白。就淀粉样前体蛋白本身而言，对身体并不是都有害，它在低浓度时，对未分化，不成熟的神经元有营养作用；而在高浓度是，对已分化、成熟的对细胞有*害作用。当前认为21号染色体的淀粉样蛋白前体(APP,B-amyloidprecursorprotein)的代谢产物B-淀粉样蛋白(AB,B-amyloidprotein)的过量产生是AD发病的重要原因之一。AB由可溶性变成不可溶性直至聚集、沉积,大致可分为3个过程:1核化阶段;扩布聚集阶段;?老年斑。自由基和过氧化损伤参与了AB的核化和聚集过程,糖基化可使蛋白发生交联,增加对蛋白酶的抗性,降低其可溶性;因此,抗氧化、清除自由基、抗糖化可以减少AB的聚集、沉积。研究还证明,补体和激活的小神经胶质细胞也是老年斑的恒定成分,提示老年斑过程有炎症参与;因此,抗炎药也应用于治疗AD[1]
3.载脂蛋白EE4(APOEE4,apolipoproteinEE4)是AD发病的危险因子[2]。Strittmatter提出有晚发AD家族史的人,若携带1个EE4等位基因,发病风险增加2~3倍,携带2个EE4等位基因,发病风险即增加8倍[3]。我国包括上海也有报道AD患者携带EE4基因频率明显高于一般人群[4,5]。曹氏于年研究载脂蛋白E基因多态性与老年性痴呆、老年冠心病关系,结果表明AD患者的APOEE4等位基因频率显著高于健康对照(P0.01)。认为APOEE4等位基因可能是AD潜在的危险因子[6]。目前APOE参与AD的发病机制尚无定论。AD危险因子的流行病学研究[7]。年美国AD患病万人(范围~万人)。患AD的女性较男性为多,其比例为~。又发现APOEE4在白人和亚洲人群中,AD危险增高较黑人和拉丁美洲人群为多。其他危险因子包括头部损伤;低血清水平的叶酸和维生素B12,血浆和全同型半胱氨酸(homo-cysteine)水平增高;有AD家族史者,受教育程度低者,收入低及较低的职业状况。反之,受教育程度较高者,每天饮适量葡萄酒,饮食中吃较多量的鱼者,AD具有较低危险。迄今,全世界范围内人群中AD患病率的差异提示尚存在未查明的遗传或环境效应。近年,对AD的研究集中在遗传易感性,可在症状未出现之前采用遗传测试以确诊。
老年痴呆的诱因
纵观中国老年痴呆病理机制研究的文献，影响老年痴呆的因素可以归结为以下几大方面：人口统计学因素、生物遗传和疾病因素、心理因素和行为因素、社会环境和工作因素等
1.人口统计学因素
关于年龄对老年痴呆的研究结果，结论基本一致，即老年痴呆患病率随年龄的增加而逐步升高，到90岁左右其影响达到高峰。关于性别对老年痴呆的影响，研究结果也比较一致，即女性的患病率明显高于男性，女性是诱发痴呆的危险因素。受教育水平也影响老年人的痴呆患病率，教育文化程度较高的老年人患病率普遍低于教育文化程度较低者。良好、稳定的婚姻生活能有效降低痴呆患病率，配偶健在是老年痴呆的保护因子。相反，空巢现象的日益严重和离婚率的普遍上升，其引发痴呆的可能性不断增大。
2.生物遗传和疾病因素
Apoe遗传基因和家族遗传病史是老年痴呆发病的主要危险因素，特别是一级亲属关系中患有老年痴呆的个体病发率会显著提高。炎症也是痴呆的危险因素之一，血管性疾病是VD的一个重要危险因素。此外，头部创伤和中风被认为是痴呆的传统致病因素之一、
4.心理与行为因素
外向型性格是痴呆的保护因素，而心理健康感差，遭受精神创伤则是痴呆的危险因素。负性生活事件或精神创伤会引发痴呆，提高患痴呆的可能性。老年痴呆与吸烟有关联，特别是有长期吸烟史的个体易患老年痴呆。关于饮酒对痴呆的影响，观点也不一致。少量饮酒可能促进人体健康，是痴呆的保护因素，但大量酒精的摄入则会增加痴呆的患病率饮食结构和习惯对痴呆的影响比较明显，且观点比较一致，认为蛋白质、维生素的摄取对痴呆有预防作用，保持低盐、低脂、低糖饮食习惯，忌食油炸、辛辣等食品，多吸入维生素、蛋白质等，对痴呆具有保护作用。此外，休闲活动（如体育锻炼）对痴呆有预防作用，相关研究观点一致，都认为适量运动是痴呆的保护因素，有运动习惯的个体较少患痴呆，而缺乏运动则会导致痴呆的发生。
5．社会环境与工作因素
农村痴呆患病率高于城市痴呆患病率，痴呆在南北地区和东西部地区也存在较大差异：南方地区痴呆患病率高于北方地区，西部内陆地区患病率高于东部沿海地区。不同民族地区与痴呆之间存在关联，但结果尚不一致。
药物治疗进展
（一）老年痴呆的治疗
在痴呆治疗中，我国临床上应用较多的是胆碱酯酶抑制剂。胆碱酯酶抑制剂可短暂改善患者的认知功能。其他可能缓解病情的方法有抗炎药物、雌激素替代疗法和抗氧化治疗等。同时，鉴于中国传统医学的影响，针灸、汤剂等也被应用于老年痴呆的治疗。
（二）老年痴呆病人的护理与干预研究
国内早期痴呆患者的护理工作大部分由家庭成员承担。20世纪90年代以后，中国老年痴呆研究者开始探讨老年痴呆的系统护理方法，至今已经形成了一些比较系统完善的护理方法，如3R护理法。同时，有关老年痴呆患者的护理与干预内容也取得了相应进展。此外，老年痴呆患者的社会支持水平可有效减缓其病情和症状，并与其生活质量存在正相关；但是老年痴呆患者获得的社会支持不足，生活量较正质常人偏低.。
二、原发性癫痫
目前认为癫痫的患病率为4‰-9‰，由世界卫生组织在我国组织的大规模的调查报告为8‰，我国现有癫痫病人多万人。我国的新发病率为25/10万*年，所以每年新增发病人数为35万人。
癫痫的症状表现
1、大发作：约占癫痫发作的50%，多在1岁左右或14—17岁之间。大发作可分四个时期：(1)先兆期：有头晕、胃部不适。(2)强直期：突然意识丧失、倒地、头后仰、肢体强直，由于隔肌痉挛，病人发出“羊羔”样吼叫，面色青紫、瞳孔散大、呼吸暂停，持续数十秒不等。(3)阵挛期：全身肌肉有节律性抽动、常咬破舌头、口吐白沫、可伴有大小便失禁，一般持续1-3分钟。(4)恢复期：一般要数十分钟才能清醒，病人对发作过程不能回忆，全身疼痛、乏力。个别病人在恢复期有狂燥、乱跑乱叫、打人毁物等情况发生。
2、小发作：痴痫小发作又称失神发作，典型的表现为病人有短暂意识丧失，大多数意识完全丧失，偶尔意识障碍较浅，对周围有所了解，能听见问话，但不能回答。意识障碍短暂而频发为其特点。多数每次发作2-15秒，不超过1分钟，每日数次至数十次。突然发生，突然终止。表现为言语及活动突然中断，两眼凝视，偶尔上翻，有时面色苍白，无先兆。手中持物落地，有时打碎饭碗，发作停止后，继续原来的活动。
3、精神运动性发作：在意识障碍的背景上，常有错觉、幻觉及自动症等。因多由颞叶病变引起，故又称颞叶癫痫。发病年龄在各型癫痫中较晚，多在20岁左右首次发病。约有40%的病人发病时有先兆，感到胃部不适、幻听、幻味、眩晕、恶心、恐惧等。临床表现可分为：(1)仅有意识障碍：应与失神发作区别，发作时的意识障碍多在1分钟以上，而失神发作多在1分钟以内。(2)识别性症状：记忆障碍最常见。有的病人对本来陌生的人或物产生熟悉的感觉，称“似曾相识”感。有的对熟识的人或环境，莫名其妙地产生陌生感觉。(3)情感障碍：可产生发作性的情感异常，像突然感到忧伤、愤怒、恐惧、大祸临头、末日来临等。(4)精神感觉症状：如错觉，听觉异常时，别人对自己的谈话像是隔了一堵墙。视错觉感到看到的东西像蒙了一层纱。看见地面起伏不平，看到物体像被扭曲了。视物变大，视物变小。(5)精神运动症状：以自动症常见。口咽部不自主的动作，如吮吸、咀嚼、吞咽等。有的病人手擦衣服，手举空中划圈等。有时较为复杂的自动症则表现梦游及神游等。(6)复合型，表现为多秧复杂症状的综合.有的突然暴发冲动，甚至产生违法行为。如伤人、毁物、自伤、自杀、杀人等。
4、局限性发作：又叫单纯性发作，表现为身体某一部分节律性抽动，持续数秒，意识清楚，若有癫痫放电扩展，可延致半身或全身。
癫痫常识误区
(误区：)1、患者抽搐，就是癫痫病。
抽搐是癫痫的主要症状之一，但不是癫痫病的独有症状。其它疾病也可引起抽搐，如癔病抽搐、低钙抽搐、小儿高热惊厥、低血糖惊厥等均不属癫痫病范畴。因此抽搐不一定都是癫痫病所致。同时，有些类型的癫痫病人没有抽搐症状，如失神发作，颞叶癫痫、腹型癫痫、头痛癫痫等。因此，不能把抽搐与癫痫等同起来。
(误区：)2、抽搐动作大是大发作，动作小是小发作。
癫痫的大发作和小发作都属全身性发作。大小发作不是按抽搐动作幅度大小区分的。大发作有全身四肢的抽搐，而典型小发作，仅有短暂的(不超过1分钟)的意识丧失，而没有搐动作。有些患者或家属把全身大发作以外的其它形式的发作都认定是小发作，显然是不确切的。临床医生要根据患者的病史，发病症状，准确分型，合理选药，才能收到较好疗效。
(误区：)3、癫痫发作时，患者都有神志丧失。
绝大部分癫癫患者发作都伴有神志丧失。但有些类型的癫痫，如局限性发作，肌阵挛癫痫等病人发作时意识清楚。因此，不能因为患者神志不丧失，就否认癫痫的诊断而贻误治疗。
(误区：)4、原发性癫痫与遗传有关，而继发性癫痫与遗传无关。
通过对癫痫病人及其有血缘关系亲属的大量调查发现，不仅原发性癫痫与遗传有关，而且继发性癫痫的直系亲属发病率远比普通人群高。从临床上分析，发生了脑外伤、患过脑炎、脑膜炎、有产伤窒息史的患者不一定都发生癫痫。因而说明，是否发生癫痫不仅取决于环境因素的强弱，而重要是决定于先天的遗传因素。遗传决定了一个人发生惊厥的“惊厥阈”值的高低，这种阈值越低越易发生癫痫。若环境因素的强度，超过了其惊厥阈值，就会发生癫痫。从而说明，不仅原发性癫痫，而且继发性癫痫都具有一定的遗传性。
(误区：)5、癫痫具有遗传性，癫痫病人不宜生育。
癫痫虽有遗传性，但对下代的影响不是百分之百的。一般说来，癫痫病人的子女只有5%发生癫痫，因此癫痫病人是可以生育的。我国法律也未明令禁止癫痫病人生育。但从优生学的角度，癫痫病人最好避免与惊厥阈值低的人(包括癫痫病人和有高热惊厥史者)结婚，癫痫病人应在病情稳定，基本控制发作后生育。
(误区：)6、脑电图正常，就不能诊断癫痫病。
脑电图检查对于癫痫病的诊断，鉴别诊断具有十分重要的价值，是诊断癫痫必不可少的辅助检查手段。据统计80%的癫痫病人脑电图异常，而有5-20%左右的癫痫病人发作间隙期脑电图检查正常，还有一些脑电图异常的人始终没有癫痫发作。因此，临床上不能因脑电图正常就排除癫痫病的诊断，也不能因脑电图异常就诊断癫痫。医生必须结合病史和临床发作表现，综合分析，才能做出正确诊断。
(误区：)7、几种抗癫痫药合用，效果一定会比单一用药好。
抗癫痫用药原则之一就是主张单一用药。近年研究发现绝大数癫痫病人在血药浓度监测下，服用一种合适剂量的抗痫剂，可以满意地控制发作，没有必要同时服用多种抗痫剂。联合用药易导致慢性中*，药物之间的相互作用影响药效，增加*副作用，并使发作变频，增加患者的经济负担。若单一用药，不能控制发作时，应分析原因，在医生指导下一步选择联合用药。
(误区：)8、西药治疗癫痫，需要终身服药。
西药治疗癫痫的原则之一是坚持长期用药，缓慢停药，但不一定都要终身服药。患者确定有效的药物治疗方案后，要遵医嘱，按时按量按疗程坚持服药，直至完全控制发作四年左右后，逐渐减停药物，其减停过程需持续1-2年。逐步减药期间如病情发作，则需恢复原药量继续服用四年控制不发、再依次减停。若合理足量的西药治疗仍不能控制其发作，且出现明显的*副作用时，也可选择中医中药治疗，用中药逐渐替换西药，同时也不能忽视对有治疗指证的原发病的治疗。
五、癫痫危害
1)生命危险：癫痫持续状态、意外事故、自杀、不能解释的突然死亡;
2)外伤;
3)癫痫性精神障碍;
4)智力衰退;
5)药物副作用;
6)严重的个人及社会负担。
三、其他中枢神经系统疾病
1.中枢神经系统发育畸形
(1)胼胝体发育不全综合征(Aicardisyndrome)见于女性，表现为婴儿痉挛症、胼胝体缺失、视隐窝和脊椎异常。脑电图往往为不对称的阵发性活动抑制和(或)不典型高峰节律紊乱。
(2)脑回发育不全——巨脑回症特点为面部异常和特殊的CT异常，体轴性肌张力低下和婴儿痉挛症。脑电图示高幅“类α”型快活动。
2.以癫痫发作为主要表现的先天性代谢异常性疾病
(1)新生儿期有非酮症性高葡萄糖血症和D-甘油酸血症，表现为早发性肌阵挛脑病，有不规则的肌阵挛、部分性发作和发作性脑电抑制。
(2)婴儿期典型的苯丙酮尿症，表现为West综合征。
有生物嘌呤缺乏的苯丙酮尿症变异型，在生后就有肌张力低下的婴儿，在第二个半年会有全身性运动性发作，兼有不规则肌阵挛跳动发作。
黑朦性家族性痴呆和急性早期型GM2神经节苷脂累积病(Sandhoffdisease)，在生后第一个月出现听觉性惊跳或肌阵挛，第一年发生肌阵挛跳动和不规则部分性发作，脑电图背景节律显著变慢。
另一类型的代谢障碍为早婴儿型蜡样—脂褐质沉积病(Santuavori-Hagbergdisease)。多节段或全身性肌阵挛，在生后第5～18个月开始，脑电图改变——消失型脑电图，高度提示本病可能。
(3)儿童期晚期婴儿蜡样—脂褐质沉积病(JanskyBielschowskidisease)，2～4岁间发生多节段性肌阵挛跳动，失张力或倾跌性发作，脑电图基本节律变慢，有多灶性棘波，在低频节律性闪光刺激时，有特异性反应。
婴儿型Huntington舞蹈病。
累积病：如Lafora小体病在3岁后发病，精神发育迟滞，继之以肌张力不全，全身性强直—阵挛发作，不典型失神和肌阵挛。脑电图示弥漫性棘波和多棘—慢波发放。
(4)儿童和青少年期少年型葡萄糖脑节苷脂病(Gaucher)，有多种癫痫发作，最常见的为强直—阵挛性或部分性运动性发作。背景脑电活动进行性变差，对节律性光刺激有异常反应，常为弥漫性发作性放电和以后部为明显的多灶性异常。
青少年蜡样—脂褐质沉积病(JanskyBielschowskidisease)，6～8岁起病，有视力减退，精神运动发育迟缓，并出现小脑和锥体外系症状1～4年后可发生全身性惊厥性发作和部分性、节段性或全身性肌阵挛。脑电图上有慢波和慢棘—慢波发放。
Lafora病在6～19岁发病，为全身性阵挛性、强直—阵挛性发作、常有视觉型部分性发作，持久的肌阵挛综合征和急剧进行性精神状态恶化。脑电图有快的和多棘—慢波，背景电活动差，出现多灶性异常，以后部明显，常在发病后5.5年死亡。
所谓的退行性进行性肌阵挛癫痫(Lundborgtype)也属于这一范畴，脑电图有慢波，以额区为明显的弥漫性棘—慢波，对光刺激敏感，病人可存活15年以上。
有癫痫的共济障碍性小脑性肌阵挛(dyssynergiacerebellarismyoclonica，DCM)，6～20岁起病，有肌阵挛或全身强直—阵挛性发作，肌阵挛综合征首先为动作性或意向性肌阵挛，全身性发作少见，且对治疗很敏感。主要的神经系统表现为局限的小脑症状，脑电图背景电活动正常，有弥漫性阵发性异常(棘波、棘—慢波和多棘—慢波)，对光刺激有敏感性。
樱桃红点肌阵挛综合征与上述Ramsay-Hunt病非常相象，有肌阵挛，对光刺激敏感和小脑症状，几乎持续的弱视和眼底有樱桃红斑点。脑电图与DCM相似，有与全身肌阵挛相一致的多棘—慢波放电，但对光不敏感。
(5)成人期Kuf病乃一比较缓慢的、进行性的沉积病，有频繁的全身发作，相当难治。与青少年沉积病不同，眼底可以正常。主要的特点是对慢频率的光刺激特别敏感。
3.痴呆Creutzfeldt-Jacob病、Alzheimer病。
4.中枢系统感染性疾病亚急性硬化性全脑炎、昏睡性脑炎、单纯疱疹病*性脑炎、结核性脑炎、流行性乙型脑炎、流行性脑脊髓膜炎、寄生虫感染、Lyme病、Prion病等。
5.脑血管病以脑栓塞和蛛网膜下腔出血最常见，控制抽搐同时治疗原发病。
6.脑肿瘤幕上的脑膜瘤和胶质瘤最常发生。
7.脑外伤或手术头外伤后1年内约7%发生痫性发作。早期癫痫的发生与脑挫伤的部位、颅压和脑缺氧关系密切，因此，对于额叶特别是额极挫伤者、合并有高颅压时临床上要特别重视。
8.脊髓损害出现节段性的肢体痉挛
四、其他神经系统疾病
1.多发性硬化多发性硬化是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病可能是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自身免疫过程。好发于年轻人和中年人，女性多见。除特有的神经系统症状外，常常发生尿便障碍及阳痿。
多发性硬化脱髓鞘病变可累及大脑半球、视神经、脊髓、脑干和小脑，以白质受累为主。病变部位与膀胱直肠功能障碍的类型密切关系，特定部位的神经损害可产生相应的膀胱尿道功能障碍：脊髓以上的损害产生逼尿肌无抑制性收缩，表现为不自主地排尿;在脊髓，病变多位于侧索，这里有皮质脊髓束及网状脊髓束神经纤维，它们分别起自大脑皮质及脑干网状结构，又分别止于骶髓之阴部神经中枢和逼尿肌中枢。若下行网状脊髓神经通路中断，则失去了控制骶髓内逼尿肌中枢的作用，产生逼尿肌反射亢进;若皮质脊髓束神经通路中断，则失去了大脑皮质对骶髓内神经中枢的控制，使尿道肛门、外括约肌失控;若二者同时受损，则发生逼尿肌尿道外括约肌协同失调。
由于神经损害的多部位性和阶段性差异，因此膀胱尿道功能障碍也具有多样化，相应的也可出现多种临床表现。如损害传入神经为主可产生以膀胱尿道直肠感觉传入障碍为主的异常;损害脊髓排尿中枢和其上位控制中枢则同时具有上、下运动神经原损害的表现。病人可表现为尿频、尿急和急迫性尿失禁，也可表现为排尿迟缓、排尿困难、慢性尿潴留甚至充盈性尿失禁。由于上运动神经原损害，排粪随意控制的消失，不产生便意，加上自主排便时肛门直肠协调活动失调，降低了粪便在结肠内的巨大移行性收缩及外括约肌的张力，因此粪便在结肠内停留时间过长，导致便秘和排粪困难。临床上发现直肠感觉受损与粪便失禁相关，许多病人临床上存在或者行压力测定发现其排便时随意增加的腹内压不足，并可能因肛门直肠抑制反射提早出现，肛门内括约肌松弛，肛门外括约肌和耻骨直肠肌松弛而引起粪便失禁。
逼尿肌反射亢进是多发性硬化最常见的尿动力学特征，逼尿肌收缩持续时间缩短、逼尿肌感觉的变化和膀胱容量的减小常与逼尿肌反射亢进同时存在。半数逼尿肌反射亢进病人同时存在逼尿肌外括约肌协同失调。直肠肛门动力学检查主要表现为主动用力排便时形成直肠—肛门反向压力梯度、排便指数下降。
对于复发—缓解型多发性硬化的治疗：①促皮质素及皮质类固醇是治疗多发性硬化急性发作和复发的主要药物，具有抗炎及免疫调节作用，缩短急性期和复发期病程。多主张大剂量短程疗法：对于中至重症复发病例可用甲基强的松龙mg/d加于5%葡萄糖ml静脉滴注，连用3～5d为一疗程;继之以强的松60mg/d口服，12d后逐渐减量至停药;强的松80mg/d口服一周，逐渐减为60mg/d口服5d，40mg/d口服5d，然后每5d减10mg，4～6周为1疗程;②β-干扰素疗法：IFN-β有较强的抗病*作用，可增强多发性硬化病人免疫细胞的抑制功能，其用于治疗复发—缓解型多发性硬化已取得较满意的疗效。其他的还有硫唑嘌呤和免疫球蛋白治疗;对于进展型多发性硬化治疗反应较差，皮质类固醇和IFN-β无效，临床常用氨甲蝶呤、环磷酰胺和环孢霉素A治疗。除了针对原发病的治疗外，由于多发性硬化有反复发作和缓解的特征，针对排尿障碍的治疗应进行随时调整。对于无抑制性反射低下性膀胱，如无逼尿肌尿道括约肌协同失调者，出现尿潴留可用乙酰胆碱样制剂如氯化氨基甲酰甲基胆碱增加逼尿肌的收缩功能。有协同失调者，可用α肾上腺素能受体阻滞剂如特拉唑嗪，2mg，4次/d等降低尿道阻力，同时压腹法协助排尿，无效时可间歇导尿。对于无抑制性反射亢进性膀胱，用抗胆碱能药物和溴丙胺太林(普鲁本辛)15～30mg，4次/d或盐酸奥昔布宁10mg，2次/d治疗，可使逼尿肌松弛。监测残余尿量是预防感染的重要措施，残余尿量小于ml通常可被较好耐受。对于多发性硬化的病人应尽量避免长期留置尿管，以避免造成泌尿系感染、肾积水、尿道糜烂等并发症。多发性硬化病人由于有神经源性直肠和括约肌协同失调，胃肠道动力下降，排便困难是主要问题。大部分情况下病人可使用渗透性缓泻剂如乳果糖和硫酸镁或者结肠刺激剂如番泻叶或比沙可定，也可在早晨使用灌肠法。对于一些病人使用行为治疗(生物反馈治疗)可能有效，其治疗可参照脑血管意外中有关部分。
2.Shy-Drager综合征Shy-Drager综合征又名原发性直立性低血压，是以自主神经损害症状为主的多系统萎缩的一种少见病。该病多发于中老年人，隐匿起病，病程发展十分缓慢。临床上有自主神经症状，其中以直立性低血压为主，加上小脑性共济失调、锥体外系(帕金森病)等症状，严重者再出现锥体系症状和痴呆。病理是在黑质、小脑、中脑、外周自主神经节、胸腰髓和骶髓等出现神经原萎缩和退行性病变。
几乎所有的Shy-Drager综合征病人都存在一定程度的排尿障碍。多数病人由于骶髓灰质内盆神经核受损导致逼尿肌无反射，部分病人骶髓逼尿肌中枢正常，但由于基底核内多巴胺与乙酰胆碱失调，引起逼尿肌无抑制性收缩，逼尿肌反射亢进，产生急迫性尿失禁。
本病原因不明，主要是对症治疗。对于直立性低血压可用高盐饮食，以增加血容量，防止直立性低血压，也可以用管通治疗。有帕金森症状者可用抗帕金森药物治疗。对于逼尿肌无反射的病人，可用乙酰胆碱样制剂，无效时行间歇性清洁导尿，对于尿失禁病人，可用α肾上腺素能受体兴奋剂如米多君增加尿道阻力，无效时可用外集尿装置。对于逼尿肌反射亢进病人，用抗胆碱能制剂如普鲁本辛15～30mg，4次/d及肌肉松弛剂(有一定舒张逼尿肌的作用)如奥西布宁，5mg2次/d或3次/d治疗。
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