央广网北京11月2日消息（记者陈锐海）在刘继*身上埋伏了十一年的，是一个叫做渐冻症的“妖怪”。
因为罕见，它鲜为人知，就连医学界顶尖的医生，都摸不清它的来龙去脉。
一旦被它“冻住”，病人的手开始毫无力气，腿也不听使唤，再过些时日，就不得不躺在床上，动弹不得。
在北京，平均每10万人，就有1.23人被“冻住”。为了从“妖怪”手中夺回生命和健康，这些家庭开始了一场“抗冻”之战。
“心如飞鸟，身如顽石”
渐冻症，也称为肌萎缩侧索硬化症，是运动神经元病的一种，与癌症、艾滋病、白血病以及类风湿，一起被世界卫生组织列为世界五大疑难杂症，目前无法治愈。渐冻症本身不会导致疼痛，但患者因为肌肉萎缩，对身体失去控制，逐渐产生肢体障碍、口齿不清、吞咽困难、呼吸衰竭、流口水等症状。
“到了最后，病人基本只能躺在床上，靠呼吸机和胃造瘘等仪器生存，但他的脑子是清楚的，心理是明白的。这跟老年痴呆症和植物人还不一样。”医院神经科主任樊东升对央广网记者说，患者可以说是心如飞鸟，身如顽石。一位患者家属打了个比喻：“它就像我们平常梦靥一样，在梦里很想呐喊，想奔跑，却怎么也喊不出来，跑不动。”
北京东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心的统计结果显示，该病在北京地区的发病率为1.23/10万人。
它的病因仍然不明，常见死亡原因主要是呼吸衰竭、营养不良以及肺部感染。国际上，发病的高峰期约为60岁，患者平均生存期在3到5年。
“但中国发病高峰期要偏年轻，研究显示是在50岁左右，也有个别是20多岁或者70多岁的。国内患者平均存活时间相对长，大概为70个月。”樊东升认为，这也许跟中国发病的年龄总体偏轻有关，“越早发现，病情延缓的效果会越好”。但真正的原因，没有人能说清楚。
一场争夺战
十一年的“渐冻”，让刘继*从一个生龙活虎、身强体壮的运动爱好者，变成如今卧病在床、身上连着治疗管道的病人。
患病后，他的生活成了一场争夺战。一边是无情的病魔，对他的身体进行日复一日的摧毁，一边是毫不妥协的妻子王雨珠，一点一滴地挽救。
战斗是从每天清晨开始的，“生活基本被定点了”。
五点半，病人准时醒来。王雨珠在护工的帮助下，开始为他洗漱、翻身和按摩。忙活了一个小时，又该是吃早饭的时间。刘继*无法自主进食，家属只能为它做一个胃造瘘手术，在腹部打个小孔，连上管道，用大针筒将泥浆状食物输入其中。为了不堵住管道，王雨珠不得不用捣蒜器，将所有固态食物碾压成沙子那么大的颗粒。厨房里那个打浆用的搅拌机，她也没少使用。
做完这些，她和护工终于可以稍作休息。此时房间开始安静下来，只剩床头那台连着病人咽喉部的呼吸机发出的喘气声。旁边眼控仪的屏幕上，显示出一张九宫格的字母键盘，病人只要在某个特定位置停留0.8秒，就相当于在键盘上敲了一下。刘继*每天要通过它，在社交软件上与病友“聊天”。
每隔两小时，王雨珠又得重复之前的工作，还要时不时为丈夫擦口水、盖被子。哪怕是深夜，她都得守在病床边打瞌睡，“睡得很警觉，怕有什么事发生”，“就跟照顾婴儿似的，24小时都围着他转。”
在接受媒体采访时，樊东升表示，从年到年，医院注册登记的渐冻症患者有多例，而年到现在4年的时间，新增病例多。他认为，这不仅是因为人口老龄化的到来，疾病开始出现，还意味着人们的就医意识增强了。
“一点都没听说过”
“病人发病时，就意味着运动神经元死了一大半，接下来就只有走下坡路，没有治愈的可能，但这不代表不能治疗。”王雨珠很清楚，目前要做的，就是提高丈夫的生活质量，延缓病情发展速度，延长病人的存活时间。对此，她已深谙其道，但在刘继*发病之前，她一点都没听说过该病。
那是一个周末的早上。准备洗漱的刘继*，发现自己连端起杯子的力气都没有，左手拇指和食指间的肌肉无法动弹。一开始谁也不拿它当回事，直到晚上依旧不见好，医院，但没有人意识到，病魔已然入侵他们的生活。那会他们以为这也许就是血栓。
发病前，对渐冻症闻所未闻，是“绝大多数”患病家庭的共同特征。
手脚动不了，很多患者就以为是脊椎问题，反复做手术，却无济于事。有个女患者，甚至跑去做了几次干细胞移植手术，花光了丈夫和儿子打工攒下的积蓄，依旧不见好。
有时候，就连医生都对它一无所知。
货车司机袁红杰，有一天在修理轮胎时，手突然拿不起扳子，回家吃饭端不稳饭碗，啪的一声就掉到地上。情况持续几天后，他跑到附近的诊所，医生只能摇摇头。此后的一年间，他和妻子几乎医院，花光了家里三十万积蓄，诊断结果依旧不明朗。医生从脊椎说到骨骼，再到血液，却没有一个人能给出确诊结果。
“年‘冰桶挑战’流行之前，人们对渐冻症知之甚少。通过这个活动，大众才开始了解该病。”樊东升说。
“不想让人觉得有什么不一样”
几经波折，确诊之后，王雨珠“懵了”。她怎么也想不明白，丈夫为什么会得这病。当时他刚满40岁，正当壮年。就在发病的三个月前，他俩还跑去西藏玩，毫无高原反应，“身体特别好”。
得病后，一向稳重的他，表现得很冷静。只要还能走动，他继续上班，当他的财务总监。聚会时，他沉默寡言，尽量掩盖自己说话不利落。在家里，他什么事都坚持亲力亲为，绝不让人帮忙，妻子买来的轮椅，他也拒绝使用，“不想让人觉得有什么不一样”。王雨珠知道，他在尽可能地维护自尊。
在医院每周四下午举行的医患交流会上，患者情绪不佳的状况几乎每次都有。通过记录表可以看到，有人心里抑郁，来了也不说话；有人说着说着就潸然泪下；情绪失控，中途退场的情况并不少见。
患病7年后，曾经的货车司机袁红杰，如今只能躺在床上。上有老下有小的他，经常哭着向母亲抱怨：“为什么别人都能出去工作，我就只能待在屋里？”“钱都花光了，也不见得好。”
“全家就冲着你活”
“渐冻症发病的高峰期刚好是青壮年。这个年纪的人对社会和家庭来说，都是顶梁柱，一旦垮了，家庭就很容易垮掉。”樊东升说。
北京东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心的调查结果与此一致：“患病家庭一般会面临‘三失’——大人失业，孩子失学，老人失养。”但大多数家庭，还是像袁红杰一家一样，一起走了过来。
虽然他对这个家心怀愧疚，但母亲依旧劝他别操心，“现在全家就冲着你活，把你养得白白胖胖，就是我的福气。”正长身体的儿子“很懂事”，每周元的伙食费，总是“掐着花”，留着二三十块给爸爸增加营养。读小学的女儿，一放学就跑到爸爸面前，给他捏捏手，按按摩。她学习很刻苦，还说长大了要当医生，治好爸爸的病，把老爸逗得乐呵呵。
刘继*在妻子的悉心照顾下，病情得到了延缓。他在自己的社交帐号上，写下了一条再也没有更新过的留言：“既然别无选择，唯有坦然面对。对我们来说，坚强不是选择，而是唯一的生活方式。”
患病后，他跟妻子开始查该病的相关资料，学习如何更好地护理，并建立一个人的“渐冻症联盟”群，将知识普及给天南海北的患病家庭。在群里，大家或者互相调侃，或者互相安慰，甚至“斗图”，“比亲人还亲人”。
“每天保护一点点”
“大家同病相怜，比较容易互相理解，有利于调控情绪。”但王雨珠更希望患病家庭能够学会科学护理，延长病人的寿命。
这些年，她见过太多病急乱投医的人。有人明知道江湖术士不可信，却仍把一罐罐昂贵却无济于事的草药，往肚里灌；有人开始变得封建迷信，把各路神佛都拜了一遍；也有人疯狂地做各种手术，钱花光了，病情却随之恶化。
“每个人都觉得自己是那个万分之一，只要看到一点光，就想去试试。”北京东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心的一位工作人员说。该机构专注于渐冻人的知识普及、护理培训、康复救助和*策推动等工作。成立四年来，他们通过社会筹款向患者捐赠了台呼吸机。
医学上，目前经过对大量病人的对比研究之后，认为有效延缓病情的方法，是营养支持、呼吸支持和药物支持。
“研究发现，病人在发病之前处于高能耗的状态，体重会慢慢下降。得病后如果吞咽能力下降，体重下降会更快，随之病情发展会更厉害，所以营养支持非常重要。”此外，樊东升认为，呼吸支持可以有效延缓运动神经元的丢失，所以病人一定要戒烟，要使用呼吸机。
接下来就是药物支持。力鲁唑是唯一通过美国食品药品管理局批准的治疗渐冻症的药物，用于延缓病情，延长患者生命。该药于今年9月进入我国16省市医保目录。
在樊东升看来，虽然它不能治愈该病，但是用和不用，病情的发展情况是不一样的。“研究显示，只要病人坚持吃上半年，每天保护一点点，一年后效果就出来了。时间越长，效果越明显。”
一直坚持用药的刘继*，病情已经得到不错的延缓。“与渐冻症相处的时间，是患病家庭‘抗冻’的时间，也是跟病人留下美好记忆的时间，所以我们一定要安排好生活。”
王雨珠说话时，躺着的刘继*总爱盯着她笑。旁边的床头柜上，摆着一张夫妻俩的合影，那是24年前拍的。照片里，他侧身坐在椅子上，妻子站在后面，手臂搭着他的肩膀。两个人精神焕然，笑得甜蜜蜜。